Surveillance de la fonction rénale dans la drépanocytose pédiatrique : données probantes de l'étude NEPHRODREPA.

La drépanocytose (SCD) induit des anomalies rénales précoces, commençant dès l'enfance par une hyperfiltration glomérulaire et évoluant vers une maladie rénale chronique. L'estimation du débit de filtration glomérulaire (DFG) chez ces patients reste difficile en raison des limites des formules à base de créatinine. Cette étude visait à évaluer la fonction rénale chez les enfants et les jeunes adultes atteints de drépanocytose à l'aide de la mesure du DFG isotopique et de diverses équations d'estimation, notamment des formules à base de créatinine et de cystatine C. NEPHRODREPA est une étude pilote prospective incluant 17 patients (âgés de 4 à 21 ans) suivis au CHU de Nice. En plus du contrôle annuel, la cystatine C sérique et la clairance plasmatique du 99mTc-DTPA ont été mesurées. Le DFG a été estimé à l'aide de la formule de Schwartz de 2009 et des équations CKiDU25 basées sur la créatinine, la cystatine C ou les deux. Des marqueurs rénaux supplémentaires ont été évalués. Le DFG médian mesuré par 99mTc-DTPA était de 111 [102-118] mL/min/1,73 m2. Les formules à base de créatinine Schwartz 2009 et CKiDU25 ont surestimé le DFG de 23 % et 17 %, respectivement. La formule combinée CKiDU25 a surestimé de 10 %, tandis que la formule à base de cystatine C seule semblait plus proche du DFG mesuré (5 %) ; elle a donné le biais moyen le plus faible et a montré une dispersion plus élevée que l'équation combinée. Une hypothénurie a été observée chez 7 patients sur 17 et un déséquilibre du système rénine-angiotensine-aldostérone chez 8/17, avec une hypertension artérielle dans deux cas. Cette étude suggère que chez les jeunes patients atteints de drépanocytose sans néphropathie connue, l'équation CKiDU25 utilisant la cystatine C sérique fournit des estimations du DFG proches de la mesure isotopique de référence. Un dysfonctionnement tubulaire précoce est répandu et peut justifier des interventions thérapeutiques. Ces résultats méritent d’être confirmés dans des cohortes plus importantes.